Los trastornos de la coagulación sanguínea son alteraciones del proceso homeostático que pueden afectar a casi cualquier componente de la sangre. Las diátesis hemorrágicas pueden estar relacionadas tanto con la abundancia de elementos sanguíneos como con el deterioro de su función y algunas se basan en trastornos derivados de daños genéticos. Muchas de estas afecciones son hereditarias, pero también pueden tener una etiología en factores externos, es decir, pueden adquirirse a lo largo de la vida.
Trombastenia de Glanzmann
Es una enfermedad asociada a una función anormal de las plaquetas que tiene una base genética: es hereditaria. Los síntomas principales incluyen hemorragias precoces de las membranas mucosas de la nariz, las encías y el tracto genital. Los resultados morfológicos muestran un recuento normal de plaquetas, pero con una homeostasis alterada. También se observa un tiempo de hemorragia prolongado y una coagulación alterada. El tratamiento de esta afección es puramente sintomático.
Septicemia hemorrágica plasmática
Hemofilia - diátesis hemorrágica congénita
La hemofilia es una enfermedad genética causada por un defecto en el gen responsable de codificar la proteína del factor de coagulación del plasma. Se hereda de forma recesiva y está ligada al sexo, por lo que afecta principalmente a los hombres, mientras que las mujeres son portadoras del gen defectuoso.
Los síntomas más característicos son los infartos que se producen espontáneamente o tras un traumatismo leve. La repetición de estos golpes puede provocar con el tiempo contracturas y, con el tiempo, destrucción articular y deterioro de la función. También se observan hemorragias de las mucosas y hemorragias en los tejidos blandos.
El tratamiento consiste principalmente en suplementar el factor de coagulación que falta. El mejor tratamiento en términos de efecto es el tratamiento domiciliario: administración, suplementación del factor faltante después de que se haya producido la lesión. El tratamiento profiláctico también es importante y consiste en administrar al paciente el factor de coagulación que falta una vez cada 48 horas, sobre todo en los casos de aumento de la actividad del factor de coagulación.
Enfermedad de von Willebard
Se trata de una diátesis hemorrágica que, al igual que la hemofilia, es una afección congénita reconocida actualmente como la más frecuente. Está causada por una deficiencia del factor de von Willebard y puede afectar por igual a niños y niñas. Los síntomas son muy variables y en la forma grave pueden ser similares a los de la hemofilia. La forma leve de esta enfermedad suele manifestarse únicamente durante intervenciones quirúrgicas.
El tratamiento consiste principalmente en la administración de suplementos de factor de von Willebard y, cuando no se dispone de ellos, se administra plasma fresco congelado.
Septicemia hemorrágica vascular
Síndrome de Schönlein-Henoch
En la raíz de este problema hay un proceso alérgico-inflamatorio dentro de los pequeños vasos sanguíneos, que es la causa de su mayor permeabilidad. El proceso inflamatorio está causado por el estreptococo, que provoca una faringitis o faringitis aguda, y sólo después de unas 2 ó 3 semanas aparecen los síntomas característicos de este síndrome, como pequeñas petequias en los pies, las pantorrillas y la parte inferior de las piernas, dolor abdominal o hinchazón y dolor en las articulaciones, sobre todo en los tobillos.
No se observan anomalías plaquetarias en los análisis de sangre, pero sí proteínas y eritrocituria en la orina.
La forma leve de esta afección no requiere tratamiento. Las principales medidas terapéuticas incluyen la administración de preparados para sellar los vasos sanguíneos. Si la forma de la afección se vuelve grave, se utilizan esteroides suprarrenales. [1]
