La fibrosis quística es una enfermedad genética progresiva que provoca infecciones pulmonares persistentes, restringe la capacidad de respirar y causa disfunciones en otros órganos internos. La enfermedad es una de las raras enfermedades crónicas, sistémicas y complejas.
Tratamiento
El tipo y la gravedad de los síntomas de la fibrosis quística pueden variar significativamente de una persona a otra. Aunque los planes de tratamiento pueden contener muchos de los mismos elementos, se adaptan a las necesidades únicas de cada paciente.
Las personas con fibrosis quística deben colaborar estrechamente con los profesionales médicos y las familias para crear planes de tratamiento individualizados.
A diario, las personas con fibrosis quística deben utilizar las siguientes terapias:
- Despeje de las vías respiratorias para ayudar a aflojar y deshacerse de la mucosidad espesa que puede acumularse en los pulmones. Algunas técnicas de limpieza de las vías respiratorias requieren la ayuda de familiares, amigos o terapeutas. Muchas personas con fibrosis quística utilizan un chaleco inflable que hace vibrar el pecho a alta frecuencia para ayudar a aflojar y diluir la mucosidad.
- Medicamentos inhalados para abrir las vías respiratorias o diluir la mucosidad. Se trata de medicamentos líquidos en forma de vapor o aerosol. Estos medicamentos incluyen antibióticos para combatir las infecciones pulmonares y ayudar a mantener despejadas las vías respiratorias.
- Medicamentos que permiten la absorción de nutrientes esenciales. Estos suplementos se toman con cada comida. Las personas con fibrosis quística suelen tomar también multivitaminas.
¿Cómo funcionar con la enfermedad?
La fibrosis quística es una enfermedad compleja y los tipos y la gravedad de los síntomas pueden variar mucho de una persona a otra. Muchos factores diferentes pueden afectar a la salud de una persona y al curso de la enfermedad.
Las personas con fibrosis quística son más propensas a las infecciones pulmonares porque en los pulmones se acumula una mucosidad espesa y pegajosa que permite a los gérmenes crecer y multiplicarse. Las infecciones pulmonares, causadas principalmente por bacterias, son un problema grave y crónico para muchas personas que padecen la enfermedad. Minimizar el contacto con los gérmenes es una de las principales preocupaciones de las personas con fibrosis quística.
La acumulación de mucosidad en el páncreas también puede inhibir la absorción de alimentos y nutrientes clave, provocando desnutrición y deficiencia de peso. En el hígado, la mucosidad puede bloquear el conducto biliar, provocando una enfermedad hepática. En los hombres, la fibrosis quística puede causar infertilidad.
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Las terapias de vanguardia permiten a los enfermos de fibrosis quística vivir más tiempo. Hoy en día, la edad de supervivencia con esta enfermedad ronda los 40 años, mientras que en los años 50 las tasas de supervivencia eran mucho más bajas, ya que los pacientes solían morir en la primera infancia.
Gracias a los enormes avances en investigación y cuidados, muchas personas con fibrosis quística viven lo suficiente para hacer realidad sus sueños de ir a la universidad, tener una carrera, casarse y tener hijos.
A pesar de los importantes avances en el tratamiento de la enfermedad, aún no existe una cura eficaz y muchas personas mueren prematuramente.