Permanece inexplicado a pesar de los exámenes post mortem. En muchos países desarrollados, es la principal causa de muerte infantil en el periodo postnatal. El SMSL es más frecuente en las estaciones frías. La estacionalidad está probablemente relacionada con los cambios periódicos en el cuidado de los niños y con un aumento de las infecciones respiratorias durante las estaciones más frías.

ElSMSL (síndrome de muerte súbita del lactante) rara vez se produce a la semana de vida, siendo más frecuente entre los 2 y los 6 meses. El paso del segundo al tercer trimestre del primer año de vida representa un periodo de especial vulnerabilidad. Esto está relacionado con la inmadurez de los mecanismos que coordinan las funciones orgánicas en el sistema nervioso central.

Una causa probable del SMSL es la inestabilidad en el control de la función respiratoria y circulatoria. El riesgo de trastornos es especialmente elevado durante el sueño, sobre todo en la fase MOR. La disfunción del sistema regulador central puede ser consecuencia de daños cerebrales en la vida fetal, perinatal y neonatal.

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Los daños en el tronco encefálico, junto con los efectos de otros agentes patógenos, pueden causar la muerte súbita del lactante. Las anomalías cardiovasculares y respiratorias primarias y los trastornos metabólicos congénitos también son de gran importancia. Se observan anomalías en el sistema de conducción cardiaca, miocarditis y miocardiopatía hipertrófica.