Los síntomas patológicos del síndrome de Kostmann aparecen en la primera infancia. El síndrome de Kostmann está clasificado como neutropenia congénita y afecta a entre 1 y 6 personas por cada 1000000 nacimientos sanos. Aunque la proporción de afectados no es elevada, la enfermedad causa muchas molestias en la vida cotidiana.