Se trata de un defecto cardíaco congénito y cianótico. Consiste en el desplazamiento de una o dos valvas de la válvula tricúspide hacia el ápex, en la profundidad del ventrículo derecho. Esto provoca la llamada atrialización del ventrículo derecho y una reducción de su volumen, así como anomalías en la función de la válvula tricúspide.