¿Qué es el síndrome de Falott?

El síndrome de Falott, también conocido como tetralogía de Falott, implica cuatro defectos cardíacos que conforman el cuadro clínico de la enfermedad. Éstos son:

comunicacióninterventricular (también conocida como CIV): una conexión anormal entre las cavidades del corazón que se produce en forma de abertura.
Escape de la aorta por detrás del defecto y suministro de sangre por ambas cámaras del corazón - la llamada dislocación aórtica,
estrechamiento del tracto de salida- la arteria pulmonar se estrecha, por lo que el corazón tiene que trabajar más para "expulsar" la sangre,
hipertrofia del ventrículo derecho - resultado de la intensificación del trabajo del corazón.

Síntomas

Un síntoma visible a simple vista es la cianosis, que puede observarse en un niño. A medida que el niño crece y se vuelve más activo, la cianosis progresa. En situaciones críticas, cuando se produce una rápida disminución del flujo sanguíneo a través de los pulmones, puede producirse un ataque de hipoxemia con aparición de cianosis grave, aceleración repentina de la respiración, ansiedad y pérdida de conciencia. En los niños mayores que padecen ToF con hipoxemia crónica, se observan los llamados "dedos en palillo de tambor o dedos anormalmente desarrollados. En los niños con estenosis leve de la arteria pulmonar no se observa cianosis, pero se habla de la llamada "ToF rosada". - Esto se debe a que los niños presentan un color rosáceo como después de un ejercicio intenso.

Qué es el síndrome de Fallot, foto: panthermedia

Tratamiento

El tratamiento de la tetralogía de Falot se basa en métodos quirúrgicos. En el preoperatorio, los recién nacidos con cianosis importante se preparan para la cirugía administrándoles prostaglandina E1 (PG1) para mejorar el flujo pulmonar y ayudar así a oxigenar la sangre. La corrección del síndrome de Fallot se realiza bajo la denominada circulación extracorpórea e hipotermia, normalmente entre los tres meses y los tres años de edad. El defecto interventricular se cierra con un "parche" de plástico especial. En niños con hipoplasia de la arteria pulmonar, anomalía de la arteria coronaria u obstrucción de la arteria pulmonar, se realiza una denominada anastomosis sistémico-pulmonar mediante el método de Blalock y Taussig, es decir, una anastomosis entre la arteria subclavia derecha y la arteria pulmonar derecha. La anastomosis total puede realizarse a los varios años de edad. Durante la operación, se cierra la comunicación interventricular, se corta el orificio de la pared ventricular derecha y se cose un vaso artificial en los bordes del orificio para conectar el ventrículo derecho con el tronco de la arteria pulmonar. Puede ser necesario, a medida que el niño crece, someterse a otra operación para ampliar el vaso o trasplantar la arteria pulmonar junto con la válvula. En los niños diagnosticados con defectos de alto flujo pulmonar que dependen totalmente de la circulación colateral, los vasos de conexión con la circulación sistémica se seccionan y se anastomosan entre sí. La arteria pulmonar "generada" se conecta al flujo de salida del ventrículo derecho utilizando un vaso artificial o mediante un injerto biológico.

Complicaciones postoperatorias

La tasa de mortalidad postoperatoria oscila entre el 2 y el 5%. Las complicaciones más frecuentes son las hemorragias, la insuficiencia circulatoria y las arritmias cardiacas. Las llamadas complicaciones a distancia, como la estenosis secundaria o residual del tracto de salida del ventrículo derecho, los defectos septales ventriculares residuales, la estenosis proximal de la arteria pulmonar, pueden requerir una reintervención.

La vida después de la cirugía

La mayoría de los niños tienen posibilidades de volver a una vida relativamente normal tras una corrección completa. La tasa de supervivencia a 30 años es cercana al 90%. Los niños operados de síndrome de Falott requieren un seguimiento cardíaco continuo y controles ecocardiográficos rutinarios.

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Tetralogía de Fallot - diagnóstico y tratamiento

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