Algunos defectos cardiacos congénitos se diagnostican intrauterinamente, mientras que otros puede que no los conozca durante el resto de su vida. Aunque la noticia del defecto cardíaco de un niño suele caer sobre los padres como un rayo caído del cielo, no siempre es algo que deba temerse. Afortunadamente, los defectos más comunes que se dan en los niños suelen ser inofensivos y se resuelven espontáneamente. Sin embargo, hay otros que son mucho más graves y pueden requerir un tratamiento a largo plazo o una intervención quirúrgica.
Tabla de contenidos:
- ¿Qué son los defectos cardíacos congénitos?
- Causas de los defectos cardíacos congénitos
- Subdivisiones de los defectos congénitos del corazón
- Los defectos cardíacos congénitos más frecuentes: defectos septales
- Conducto arterioso persistente
- Tetralogía de Fallot
- Coartación de la aorta
¿Qué son los defectos cardíacos congénitos?
Undefecto cardiaco congénito es una gran anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos de la región torácica, que provoca una disfunción del organismo. Afecta hasta a uno de cada 100 bebés nacidos vivos y es la segunda causa de muerte infantil después de las enfermedades perinatales. Los defectos congénitos del corazón se desarrollan entre la 3ª y la 8ª semana de embarazo, ya que es cuando se forman los componentes del sistema circulatorio. Por lo tanto, algunos defectos ya pueden detectarse prenatalmente y pueden tomarse posibles medidas antes del nacimiento para salvar la vida y la salud.
Causas de las malformaciones congénitas
Por desgracia, hasta en el 90% de los casos se desconoce la causa de los defectos. Los defectos cardíacos suelen ser elementos de síndromes genéticos, como el síndrome de Down, el síndrome de Edwards, el síndrome de Patau o el síndrome de Turner. En la incidencia de los defectos congénitos también influyen factores ambientales como la infección de la madre, sobre todo durante el primer trimestre del embarazo, principalmente por rubéola, herpes, citomegalovirus o virus Coxackie B. Además, se observan con más frecuencia en los hijos de madres diabéticas, con enfermedades del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistémico (que provoca un bloqueo cardiaco completo en el recién nacido) o epilépticas (desarrollo del defecto como efecto secundario de los fármacos utilizados). El consumo de alcohol o drogas por parte de la embarazada también es significativo.
Divisiones de los defectos cardíacos congénitos
Existen dos divisiones básicas de los defectos cardiacos congénitos. La primera de ellas tiene en cuenta la posible necesidad de permeabilidad del conducto arterioso de Botall. El conducto de Botall es la conexión entre el tronco pulmonar y la aorta, que sólo está presente en el periodo fetal. Se cierra espontáneamente en el primer día de vida. Existen malformaciones ductales en las que la supervivencia del recién nacido depende del mantenimiento de la permeabilidad de este conducto, en la mayoría de los casos hasta la aplicación de un tratamiento quirúrgico. Los defectos más comunes incluidos en este grupo son: tetralogía de Fallot, coartación aórtica, estenosis de la arteria pulmonar. Ya cuando se sospecha un defecto de este tipo inmediatamente después del nacimiento, se administran prostaglandinas al recién nacido para evitar el cierre del conducto de Botall.
La segunda división depende de si el síntoma predominante del defecto cardíaco congénito es la cianosis central (defectos cianóticos) o no (defectos no cianóticos). Los primeros se manifiestan como hematomas en todo el cuerpo del recién nacido, incluida la lengua o la conjuntiva. La cianosis central debe diferenciarse de la cianosis periférica, que se produce sólo en las partes distales del cuerpo y es una expresión de la adaptación fisiológica del bebé a la vida ectópica. El grupo de malformaciones cianóticas incluye en su mayoría las mismas que son ductales.
Los defectos cardíacos congénitos más frecuentes: defectos septales
Los defectos cardíacosmás frecuentes no son ni dependientes de la conducción ni cianóticos. Sus síntomas, en la mayoría de los casos, no son graves y los defectos menores desaparecen espontáneamente.
El defecto cardíaco congénito más frecuente es la comunicación interventricular. En la mayoría de los casos se trata de pequeños defectos que no constituyen una indicación de tratamiento quirúrgico, ya que se cierran espontáneamente. Si el defecto es grande y provoca alteraciones circulatorias importantes con síntomas de insuficiencia cardiaca, se instaura un tratamiento farmacológico para aliviar los síntomas y se califica urgentemente al paciente para una corrección quirúrgica o la inserción percutánea (por punción arterial) de un implante para cerrar el defecto.
El segundo defecto más frecuente es la comunicación interauricular. Al igual que en el interventricular, los defectos pequeños se cierran espontáneamente, mientras que los de mayor tamaño requieren una intervención quirúrgica. No obstante, cabe señalar que si el niño se desarrolla con normalidad y no hay alteraciones circulatorias, puede aplazarse hasta la edad preescolar o escolar.
También hay que distinguir entre la comunicación interauricular, en la que la anomalía se produce en ambos tabiques al mismo tiempo. Suele formar parte del síndrome de Down.
Qué son las cardiopatías congénitas, foto: panthermedia
Conducto arterioso persistente
Se ha mencionado anteriormente que la vida del bebé depende de la conservación de la permeabilidad del conducto de Botall, en algunos defectos. Sin embargo, en ausencia de estos defectos, la falta de cierre del conducto arterioso en el primer día de vida, o incluso como mucho en la primera semana de vida, es una patología que afecta sobre todo a los bebés prematuros. Si no se toman las medidas farmacológicas o quirúrgicas adecuadas, puede desarrollarse una peligrosa hipertensión pulmonar. Fisiológicamente, el cierre del ductus se produce bajo la influencia del oxígeno; sin embargo, en los recién nacidos prematuros, el ductus muscularis arterial tiene una sensibilidad reducida al oxígeno. La indometacina se utiliza para estimular el cierre del conducto. Si esta terapia ha resultado ineficaz o si empeoran los síntomas de insuficiencia circulatoria, el ductus debe cerrarse quirúrgicamente.
Tetralogía de Fallot
Es una de las anomalías más frecuentes de los senos y los conductos. Consta de cuatro patologías:
- desplazamiento de la aorta hacia la derecha
- gran comunicación interventricular
- estenosis de la arteria pulmonar;
- hipertrofia ventricular derecha.
Si no se trata, el defecto provoca un daño cardiaco progresivo, un aumento de la cianosis y la aparición de las llamadas convulsiones hipoxémicas. Estas convulsiones son más frecuentes en niños de entre 6 y 18 meses de edad y se producen después de comer, durante el cambio o después de defecar. Se manifiestan por el llanto del bebé, palidez hasta la inconsciencia con convulsiones o rigidez muscular. El bebé debe colocarse en posición supina con las rodillas recogidas hacia el pecho.
Sin intervención quirúrgica, el 40% de los niños con este defecto no superan el año de vida. Como ya se ha mencionado, cuando se sospecha o se diagnostica el defecto al nacer, deben administrarse prostaglandinas para mantener la permeabilidad del conducto arterioso. Sólo se recurre al tratamiento quirúrgico. Tras la cirugía, el pronóstico de los pacientes es muy bueno.
Coartación de la aorta
Se trata también de un defecto del conducto arterioso y cianótico. Consiste en un estrechamiento del segmento inicial de la aorta (justo después de que salga del corazón). Lo padecen a menudo las pacientes con síndrome de Turner. El defecto requiere tratamiento quirúrgico, aunque, tras un periodo de tiempo más o menos largo, hay casos de estenosis aórtica recurrente, que requieren una dilatación quirúrgica repetida. El problema al que se enfrentan muchos pacientes afectados por esta anomalía es la hipertensión.
